Епілепсія у дітей: перебіг, прогноз і питання реабілітації | Практична медицина

Реабілітація хворих на епілепсію є актуальним і перспективним напрямком, але поки знаходиться в стані становлення. Автори описують основні принципи та етапи реабілітації дітей, які страждають на епілепсію. Для оцінки перебігу епілепсії необхідний аналіз динаміки пароксизмального синдрому, стан психіки хворого, ЕЕГ-змін, реакції на лікування, ступеня соціально-педагогічної адаптації дитини. Характерною особливістю епілепсії як хвороби є хронічний перебіг. Для оцінки перебігу необхідний аналіз динаміки пароксизмального синдрому, стан психіки хворого, ЕЕГ-змін, реакції на лікування, ступінь соціально-педагогічної адаптації дитини. Необхідно враховувати і такий важливий фактор, як вікова залежність деяких форм епілепсії. В даний час виділяють наступні різновиди перебігу епілепсії: 1) прогресуюче; 2) регрессирующее; 3) стаціонарне; 4) ремитирующее. Прогресуючий перебіг захворювання характеризується вираженою прогредієнтність процесу. Ремісії відсутні або короткочасні, поступово частішають напади, можливі їх серії, епілептичний статус, до одних форм нападів приєднуються інші. Часто порушується приуроченість припадків до циклу сон-неспання. Виникають виражені зміни психіки дисфорії, агресивні тенденції, характерні епізоди психопатоподобного поведінки. Часто прогресуючим (злоякісним) перебігом характеризуються такі форми дитячої епілепсії, як синдром Веста, синдром Леннокса-Гасто, ряд симптоматичних епілепсій. Прогресуючий тип перебігу захворювання може розвинутися після впливу додаткових екзогенних впливів, таких як черепно-мозкова травма, інфекції та інші. Парадоксально, але іноді застосування антиепілептичних препаратів (АЕП) може погіршити перебіг епілепсії. Идиопатические генералізовані епілепсії мають більшу схильність до несприятливого типу течії під дією певних препаратів: абсансние форми епілепсії завжди погіршуються під дією карбамазепіну, вігабатрин, рідше фенітоїну; ювенільний миоклоническая епілепсія агравіруется карбамазепіном. Регресує тип перебігу епілепсії передбачає уражень або припинення припадків, зміна типу пароксизмів на більш легкі, з хорошою соціальною адаптацією хворих. Ступінь поліпшення перебігу захворювання передбачає 3 варіанти: 1) помірне поліпшення скорочення епілептичних припадків до 50%; 2) поліпшення скорочення до 50-75%; 3) значне поліпшення скорочення більш ніж на 75%, при цьому мається на увазі і отримання контролю над нападами. Згідно прийнятим міжнародним стандартам, статистично достовірним вважається поліпшення, коли припадки урежаются на 50% і більше від вихідного їх кількості. Стаціонарний тип перебігу епілепсії увазі певну стабілізацію процесу; з одного боку відсутні ознаки прогресування епілепсії, з іншого можуть відзначатися і фармакорезистентності форми захворювання. Даний тип перебігу кілька умовно, але відносять до доброякісному. Ремітируючого протягом характеризується періодами загострень і ремісій, які визначаються насамперед за наявністю або відсутністю нападів. Однак не виключається трансформація і поліморфізм припадків. В даний час в літературі немає чітких понять і визначень ремісії епілепсії. Найчастіше під ремісією розуміють період відсутності нападів у хворого, що мав у минулому більше одного нападу. Ремісія може бути постійною і тимчасовою. У поняття «повна ремісія епілепсії» включають стан хворобливого процесу і його компенсації, коли повністю куповані будь-які види клінічних пароксизмів і їх провісників, відсутні характерні для епілепсії зміни на ЕЕГ, немає змін особистості і закінчується медикаментозне протиепілептичне лікування. Автор виділяє 2 види ремісій: а) ремісія епілептичних припадків; б) ремісія епілепсії. Серед хворих на епілепсію дитячого віку стійка ремісія спостерігається від 33% до 80%. Відсоток стійкої ремісії припадків зменшується у міру збільшення віку, в якому проявилося захворювання. Так, при захворюванні, розвиненому в 2-3-річному віці стійкі ремісії пароксизмів спостерігаються в 67,6% випадків, у віці 4-7 років у 49%; в 8-10 років в 46%; в 11-14-річному віці лише в 33,3% випадків, практично не відрізняючись від параметрів дорослих. Хоча тип епілептичних нападів дуже впливає на якісні та кількісні параметри ремісій, а, отже, і на прогноз захворювання, вирішальне значення відіграє етіологічний фактор, що лежить в основі припадків. У переважній кількості досліджень відсоток хворих з 1-2-річної ремісією опинявся, безсумнівно, вище, ніж з 4-6-річної. Це насамперед пов'язано з погрішностями в лікуванні передчасне зниження дози і скасування АЕП, що часто призводить до рецидивів нападів. Ремісія по припадків протягом 5 років на тлі прийому АЕП і ще 1 року без лікування, нормалізація біоелектричної активності мозку за даними ЕЕГ, стан психіки, що забезпечує вікову адаптацію дитини, можна назвати одужанням. Характеристика виду ремісій представлена ??в таблиці 1. З іншого боку, питання про одужання хворих на епілепсію в сучасній літературі є дискусійним і характеризується полярністю думок. Досягнення ремісії захворювання має супроводжуватися прогнозуванням можливості рецидиву нападів. Під зривом ремісії (рецидив) слід розуміти відновлення будь-яких видів клінічних пароксизмів і пароксизмально протікають змін на ЕЕГ після тривалого їх відсутності. Таблиця 1Классіфікація ремісій епілептичних припадків і ремісій епілепсії Назва ремісії Вид ремісії Клінічна форма ремісії Лікарська завісімость1. Ремісія епілептичних припадків нестійка (до 1 року) стійка (більше 1 року) Ремісія: генералізованих нападів фокальних припадків На фонеадекватного лікування АЕП2. Ремісія епілепсії Неполнаяполная Купирование всіх видів припадків. Збереження пароксизмальної активності на ЕЕГ. Збереження змін особистості. Стійка ремісія всіх видів припадків. Відсутність епіактівності на ЕЕГ. Відсутність змін особистості. На фонелеченія або скорочення дози на 1/3 від добової Поступова відміна лікування. Політерапія, монотерапія (6-12 міс.). Без лікування (не менше 1 року) 3. Практичне одужання (зняття діагнозу епілепсія) Без лікування Імовірність рецидиву тісно пов'язана з клінічною формою епілепсії, тривалістю досягнутої ремісії, віком початку захворювання. Серед факторів, що призвели до зриву компенсації захворювання, виділяють наступні: 1) порушення загального та медикаментозного режиму; 2) зниження дози препарату, особливо в період росту і збільшення маси тіла у дітей; 3) декомпенсація резидуального епілептичного ураження у вигляді розлади ликвороциркуляции, регіонального кровообігу, поява перифокального набряку та інші; 4) повторні епілептогенного впливу: черепно-мозкова травма, нейроінфекції і т. Д .; 5) загальні інфекції та соматичні захворювання; 6) ендокринні пертурбації період пубертату, вагітність; 7) поява ознак непереносимості того чи іншого АЕП зі скасуванням останнього і зміною програми лікарського лікування. Відомо, що 33-40% рецидивів припадків викликано скасуванням АЕП протягом перших 6-12 місяців у хворих без нападів. Ряд досліджень, проведених за допомогою популяційного методу, виявляє ймовірність рецидиву епілепсії після першого нападу в 56-81% випадків протягом 1-1,5 років. За даними С. А. Громова (2004), рецидив нападів у вигляді одиничного або серії епілептичних нападів відзначався у 45,5% спостережуваних хворих. Вивчення причин зривів ремісій показало, що найчастіше вони відбуваються в перші 3 роки благополучного періоду відсутності припадків і викликані порушеннями режиму лікування: самовільним зниженням доз (28,4% хворих) або повним скасуванням АЕП (31,6%), порушенням загального режиму (11 %), соматичними захворюваннями (4,5%), у тому числі протікають на тлі фебрилитетом (5,8%). Незареєстровані напади є також фактором ризику рецидивів епілепсії і викликають помилкове враження про уявний благополуччі «феномен псевдореміссіі». Припинення припадків, але збереження патологічної активності на ЕЕГ і змін інтелектуально-мнестичних функцій дозволяють говорити лише про ремісії припадків, а не епілепсії. Специфічні зміни на ЕЕГ найбільш динамічні в перші 2-3 роки захворювання. Істотно ускладнює перебіг і прогноз захворювання розвиток епілептичного статусу у хворого. Епілептичний статус визначається як стан, при якому епілептичні напади часті і / або тривалі, що формує стабільно і якісно інше епілептичний стан, а в період між нападами не настає повного відновлення свідомості. З практичної точки зору епілептичним статусом вважається напад тривалістю більше 30 хвилин. Частота епілептичного статусу становить близько 28 випадків на 100 000 населення і максимальна у дітей і пацієнтів з деменцією. Частота епілептичного статусу в США становить 1 випадок на 50 000 населення, у Великобританії протягом 1 року реєструється від 9000 до 14 000 випадків епілептичного статусу. Близько 5% дорослих і 20% дітей, які страждають на епілепсію, мають в анамнезі епілептичний статус з переважанням в осіб чоловічої статі. Етіологія епілептичного статусу різноманітна. У дослідженнях Є. Ф. Литвинович, А. Ю. Савченко, А. В. Посполита (2007) гострий симптоматичний епілептичний статус розвинувся у 54% хворих. Епілептичний статус ускладнює перебіг епілепсії у дорослих в 5% випадків, у дітей в 18%; на його частку припадає 4% усіх випадків в ургентної неврології. У хворих на епілепсію епілептичний статус слід розглядати як прояв крайнього ступеня недостатності або зриву системи антиепілептичної захисту, тобто механізмів, що пригнічують поширення та генерализацию епілептичної активності. Формуються вторинні патогенетичні фактори, що підтримують протягом епілептичного статусу за типом порочного кола циклічні порушення дихання, апное, гіпервентиляція (гипокапния), що призводить до наростання внутрішньочерепного тиску з подальшим розвитком набряку мозку, зниженням мозкового кровотоку і метаболічних порушень. Приблизно у 5-12% хворих епілептичний статус служить дебютом епілепсії, і надалі може відзначатися статусне перебіг захворювання. Відповідно до Міжнародної класифікації, виділяють такі форми епілептичного статусу: 1. Генералізований епілептичний статус.1.1. З судомами тоніко-клонічними, тонічними, клонічними, миоклоническими; 1.2. Без судом статус абсансов.2. Фокальний епілептичний статус2.1. Простих фокальних нападів соматомоторним, соматосенсорних, дісфатіческіх, адверсівних, сенситивних, вегетативних; 2.2. Складних фокальних пріпадков3. Односкладовий епілептичний статус; 4. Некласифікований епілептичний статус. Періоди перебігу епілептичний статус поділяється на: предстатус (до 10 хвилин з моменту початку нападів); початковий статус (10-30 хвилин); розгорнутий статус (31-60 хвилин); рефрактерний статус (понад 60 хвилин). Епілепсія з електричним епілептичним статусом повільного сну за класифікацією 1989 відноситься до форм епілепсії, які мають риси як генералізованих, так і фокальних, і характеризується наявністю фокальних і генералізованих епілептичних нападів у поєднанні з вираженими когнітивними порушеннями і ЕЕГ-патерном продовженої дифузної епілептиформні активності в період повільного сну, триваючої постійно багато місяців. Не менш ніж у 20% хворих епілептичні напади відсутні, як за даними анамнезу, так і при катамнестическом спостереженні. Хворі на епілепсію мають підвищений ризик смерті в порівнянні із загальною популяцією. При цьому M. Pompili, P. Girardi, A. Roberto et al. (2005) вказують різні причини підвищеного рівня смертності серед страждають на епілепсію. Так, у дітей максимальна летальність на 1 році життя 6,6%, знижується до 2-3 років до 2,3% і 1,7% відповідно. Рівень смертності від епілептичного статусу становить, за різними даними, від 1-2% до 47% і більше, що залежить від численних факторів (етіологія, вік хворого, тривалість статусу, своєчасне надання кваліфікованої і адекватної допомоги та інші). У структурі смертності нещасні випадки, синдром раптової смерті, частота якого 1 випадок на 200-1100 хворих на рік. Синдром раптової смерті при епілепсії відзначається в 1-1,5% всіх «природних» смертей, засвідчених лікарями і патологоанатомами, перевищує смертність від хімічних та лікарських отруєнь хворих на епілепсію. У популяції ризик раптової смерті вище у чоловіків з епілепсією в 2,7, у жінок в 2,3 рази. До факторів ризику раптової смерті хворих на епілепсію відносять ранній початок епілепсії, високу частоту припадків, поліпрагмазію, часту зміну дозувань АЕП. Причиною розвитку синдрому можуть бути тахи або брадикардія, аритмія, стан апное під час нападу, однак об'єктивних доказів цьому немає. Також вельми суперечливі відомості про вплив АЕП в лікуванні хворих при їх високому рівні в плазмі крові є вказівки, що синдром раптової смерті розвивається при дисфункції стовбурових структур мозку, подовженні інтервалу «QT», асиметричності дозрівання симпатичноїіннервації правого і лівого серця. Суїциди зустрічаються в 4-5 разів частіше, ніж у загальній популяції, і займають третю позицію серед причин смерті у хворих з епілепсією, що становить 8-12% у загальній структурі смертності цієї категорії пацієнтів. Фахівці дають пояснення подібного факту, вказуючи на збільшення питомої ваги афективних порушень, в основному депресивних. Реабілітація хворих на епілепсію є актуальним і перспективним напрямком, але поки знаходиться в стані становлення. Першим і одним з основних принципів реабілітації хворих на епілепсію є своєчасна діагностика захворювання і виявлення особливостей його клініки та перебігу. Другим важливим принципом реабілітації є проведення адекватної та оптимальної протиепілептичної терапії. Почавши її з перших днів захворювання, швидше і легше вдається домогтися необхідного позитивного результату. Однак у дітей в силу різних обставин часто не береться період «ранньої» терапії, і адекватне лікування дитина починає отримувати пізніше, що не може не позначитися на перебігу і результаті захворювання. Великою перешкодою призначенням ефективних протисудомних препаратів є обмеження до їх застосування у дітей молодших вікових груп. Третій принцип реабілітації психологічна діагностика, де головна роль відводиться психолога. Організація спеціалізованих відділень епілепсії і використання для обстеження хворих експериментально-психологічних методик дозволили виявляти початкові зміни особистості, давати їм не тільки якісну, але й кількісну оцінку. Четвертий принцип поєднання біологічного і психосоціального методів впливу, де в основі лежить апеляція до особистості, використання механізмів адаптації і компенсації, а також сучасних методів медикаментозної протиепілептичної і патогенної терапії. П'ятий принцип реабілітації динамічна адекватність біологічних і медико-соціальних заходів, тобто у хворих на епілепсію реабілітаційна програма повинна бути адекватна клінічним і соціальним діагностичним параметрам захворювання. З урахуванням принципу динамічної адекватності біологічних та соціально-трудових заходів, і виходячи з конкретних можливостей, обгрунтовано розширені рекомендації хворим на епілепсію у всіх сферах діяльності. Вони повинні адекватно змінюватися відповідно до позитивною динамікою епілептичного процесу в результаті проведеної медикаментозної терапії або психосоціальних впливів. Відповідно до зазначених принципів запропонована програма реабілітації хворих на епілепсію. Перший етап відновна терапія основоположний, при якому визначаються деякі етіологічні та патогенетичні фактори захворювання, вид, частота нападів, їх доступність медикаментозним методам лікування, визначаються наявність і ступінь вираженості психічного дефекту. Даний етап реабілітації реалізується в стаціонарі або епілептологіческіх центрі. Другий етап реабілітації редаптація, або адаптація, проводиться в амбулаторних умовах під контролем фахівців поліклініки, диспансеру або епілептологіческіх центру. Основним завданням цього етапу є збереження або відновлення соціально-педагогічного (освітнього) статусу пацієнта, який був у нього до хвороби, або пристосування його до життєдіяльності в позалікарняних умовах. Література: 1. Клініка, діагностика, лікування. Vol. 2005; Vol. 2005; Vol. 2004; Vol.